33岁的孙茹(化名)在产后断奶一年多,在控制饮食的前提下,体重仍在不断飙升,还出现了月经紊乱、失眠等症状,脸上一直冒痘痘,头发也掉得厉害,晚上睡不着,白天注意力不集中,本以为自己得了“产后抑郁症”,在医院诊断发现,她患有一种罕见病——库欣病。
6月6日,澎湃新闻(www.thepaper.cn)记者从接诊这名患者的上海交通大学医学院附属仁济医院获悉,库欣病是一种生长在脑垂体的神经内分泌肿瘤,发病率为每年1.2-2.4例/100万,成年女性患病概率是成年男性的3倍,症状通常出现在30-60岁之间。这种肿瘤常常生长得非常隐匿,因为早期症状不典型,极易被当成单纯性肥胖。
一系列严格的内分泌功能试验检查,仁济医院神经外科副主任医师王宇发现,这名患者不仅在垂体偏前中央存在一个明显的4mm微腺瘤,在垂体左右两侧还意外发现两个4-6mm的可疑肿瘤,非常罕见。
(资料图片)
对此,仁济医院垂体疾病多学科(MDT)团队对这一病例开展深入讨论。
该院内分泌科主任麻静指出,垂体是位于颅内的内分泌器官,是内分泌系统的“指挥中枢”,库欣病是垂体瘤过度分泌促肾上腺皮质激素,导致体内皮质醇升高而导致的一种内分泌疾病。
“得了这种病,最明显的症状就是外貌的改变,包括脸变圆、体重增加,以及下腹部及大腿内侧出现对称性紫纹,还容易合并高血压、糖尿病、高脂血症等代谢性疾病,有的患者会引起电解质紊乱、生殖功能障碍、骨质疏松,感染性疾病等,还有的患者会出现精神异常、睡眠障碍等,严重者甚至导致心衰等不良结果,需高度重视。”麻静说。
该院神经外科主任张晓华同时介绍,目前,库欣病的首选治疗方法是神经内镜下经鼻蝶垂体瘤切除手术,在安全的前提下实现肿瘤最大程度的切除。
手术由王宇医生主刀,正常垂体得到了最大程度的保护,手术采用微创方式,出血很少,手术很成功。
术后,专家团队看望患者。上海交大医学院附属仁济医院 供图
术后监测显示,患者血皮质醇和促肾上腺皮质激素呈现悬崖式下跌至极低水平,这是“库欣病”术后最期待见到的结果,提示肿瘤全切。
术后10天,这名患者痊愈出院。麻静强调,手术并不是终点,对于库欣病患者,术后的激素替代治疗,定期、长期随访内分泌激素及电解质、血糖等代谢指标,警惕垂体功能低下及复发非常重要。
院方表示,功能性垂体瘤往往起病隐匿,病程缓慢,症状复杂,需要多科室协作共同完成诊疗,为此,仁济医院内分泌科、神经外科开设了“一站式”的内外科联合门诊。在联合门诊中,内外科医生将一起接诊,与患者讨论分析病情,有针对性的开展综合治疗,实现最优化的全方位诊疗。
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